Con derecho a la vida

Por lo menos 140 peruanos, debidamente identificados, padecen enfermedades lisosomales. Se trata de males genéticos que deterioran y destruyen los órganos por la carencia de una enzima. Ninguno de ellos recibe medicamentos porque el Estado no se preocupa en adquirirlos. Aquí el drama de niños que han aprendido a llorar en silencio, y la lucha desesperada de un hombre por salvar sus vidas.

Por Karen Espejo

Fotos José Vidal

Los médicos dicen que el reloj de tu vida se detendrá en nueve años, que tu enfermedad no tiene cura y que tus órganos se degeneran con el pasar de las horas. Y tú, lejos de rendirte, te has convertido en un peregrino que avanza contra el tiempo, que recorre incansable hospitales de Lima y provincias en busca de más casos como el tuyo. “Estoy preparado para morir, pero antes quiero ayudar a otros como yo”, me has dicho, mientras extraías del cajón una boleta de pago de tu futuro sepulcro en Huachipa.

Bécquer Vásquez, de 41 años, es un enfermo terminal de Fabry, un extraño trastorno de los genes que impide eliminar las toxinas del cuerpo y deteriora rápidamente los riñones, el sistema gastrointestinal y el corazón, por falta de la enzima alfa-galactosidasa A. “Nosotros no sudamos y todo lo malo del organismo se queda dentro”, explica Bécquer, quien preside la Asociación Peruana de Pacientes con Enfermedades Lisosomales (APPEL). Su colectivo vela por las víctimas de males incurables como Fabry, Pompe, Gaucher y Mucopolisacaridosis (MPS), cuyas medicinas para el tratamiento no son adquiridas por el Perú.

Cambiando la historia

Es más fácil comprender los pasos de este hombre al saber cómo el Fabry destruyó a su familia. Desde niño vio llorar a su madre, a sus tíos y primos por una extraña sensación de quemazón bajo la piel, intensos dolores musculares y llagas que aparecían de la nada en diferentes partes del cuerpo. Todos murieron jóvenes a causa de insuficiencias renales o infartos cardiacos, sin saber que tenían indicios de una afección genética. La condena cayó también sobre él, sus cuatro hermanos y su hija de 8 años, quienes tienen los mismos síntomas desde su nacimiento. Como los médicos peruanos no acertaban en un diagnóstico, en el 2007 enviaron muestras de su sangre a Colombia para una prueba de filtro (la cual descarta padecimientos lisosomales) y el resultado arrojó Fabry, convirtiéndolos en los primeros pacientes identificados con este mal en nuestro país.

Solo así Bécquer se enteró de que el medicamento Fabricin era capaz de detener el daño de sus células, pero que el sector Salud no se preocupaba en adquirirlo. De pronto encontró a otros niños lisosomales que no podían hablar ni caminar, y otros que agonizaban, porque las medicinas no ingresaban al Perú; y decidió que era momento de cambiar la historia. Ha dejado de lado su trabajo de empresario de calzado y se ha echado al hombro sus propios dolores para conseguir donaciones destinadas a la gente que sufre exactamente como él. Tiene además otro objetivo: demostrarle al gobierno que hay personas que están muriendo, y que podrían salvarlas si incluyeran los tratamientos para enfermedades raras en el presupuesto anual del sector.

Vida de cristal

Bécquer sabe lo que es correr con un reloj marcando inclemente sus horas contadas, conoce lo que es pasarse meses inmovilizado en una cama, llorar de rabia al sentir que su cuerpo se está destruyendo por dentro. Por eso no deja sola a Maribel Travesaño, una niña de 10 años que padece de Pompe y cuya expectativa de vida sin el fármaco Myozyme (que el Perú tampoco compra) se reduce a seis años más.

La enzima de la que carecen sus células (la alfa-glucosidasa ácida) la convierte en una niña tan frágil como un cristal. Los huesos de sus extremidades se han descalcificado en corto tiempo, a tal punto que el año pasado Maribel se fracturó el tobillo derecho cuando le estaban cambiando la ropa. Desde los 4 años, la pequeña vive conectada a un respirador artifical en el hospital Cayetano Heredia porque sus pulmones dejaron de funcionar, no puede caminar debido a la rigidez de sus músculos y aún debe usar pañales ante el poco control que tiene de sus esfínteres.

A través de una donación compasiva, APPEL consiguió que el laboratorio Genzyme le donara tratamiento por seis meses y Maribel ya recibió su segunda dosis. “Hasta el momento tenemos una deuda de 65 mil soles con el hospital por el internamiento de mi hija, pero lo que más me preocupa es qué vamos a hacer cuando se acabe la medicina”, se pregunta inconsolable su madre, Rosayda Hinostroza, quien mantiene a la pequeña y a otros cuatro menores con lo que gana lavando ropa.

Atrapado en su cuerpo

El drama se repite con Salvatore Mostacero, de 9 años, quien padece de MPS I, otra agresiva afección lisosomal que lo mantiene atrapado en un cuerpo de un metro de altura y en la mentalidad de un menor de tres años. Lo más grave es que el déficit de la enzima alfa-liduronidasa en su organismo ha provocado que sus riñones, hígado y páncreas crezcan al doble de sus dimensiones normales, y podrían seguir creciendo si no recibe tratamiento.

A los dos años y medio, un prominente bulto en la columna de Salvatore advirtió a sus padres que algo ocurría. “Algunas de sus vértebras no se desarrollaron y eso le impedía caminar. Estuvo en evaluación y recién a los 6 años le diagnosticaron con exactitud lo que tenía. Nos dijeron que mi esposa y yo somos portadores de la enfermedad y que nuestros genes defectuosos mutaron en mi niño”, explica su padre, César Mostacero, dejando en claro que esto le podría ocurrir a cualquiera.

Salvatore tiene contracturas en los músculos de piernas y brazos, no escucha ni ve bien y la única palabra clara que pronuncia es “hola”. Una de sus venas impide que la sangre irrigue correctamente hacia su corazón y las secreciones obstruyen su faringe, por eso debe emplear inhaladores cada cuatro horas. El niño da dos pasos desequilibrados hacia nosotros, sonríe ampliamente dejando ver sus dientes de leche –que deberán ser extraídos manualmente– y abraza a aquellos extraños que han llegado a su casa para oír su historia. Este corto recorrido lo deja exhausto. Es comprensible: las células de su cuerpo se dañan con cada movimiento, con cada minuto que pasa.

Gracias a los trámites realizados por su padre durante dos años –interrumpidos en diferentes periodos–, Salvatore adquirió la medicina Laronidasa a través del SIS. Cuando agotó esta vía, apeló a las compras por emergencia, pero el seguro no respondió más. “El problema es que aquí no mueven un dedo para importar las medicinas que necesita mi hijo. Dicen que les resulta muy caro porque los casos son pocos. Ahora me han hecho hacer decenas de expedientes de costo-beneficio para evaluar la compra. ¿Acaso la vida de nuestros hijos vale más que la rentabilidad del ministerio?”, cuestiona César, cargado de impotencia.

La sonrisa de Cecy

Tal vez fue esa la misma pregunta que se hizo Merilda Tocto, la semana pasada, en el velorio de su hija Cecy Llacsaguanga. La pequeña de 13 años padecía de MPS VI, enfermedad que no afectó su inteligencia pero sí sus tejidos. Cecy medía 95 centímetros, tenía el hígado, el corazón y el estómago inflamados y se cansaba hasta para masticar. A los 7 años, cuando descubrieron lo que tenía, Cecy fue tan fuerte que se acostumbró a vivir así, con neumonías que iban y venían, con asfixias que la atormentaban cada noche y con un soplo cardiaco demasiado grande para su débil cuerpo. Todo porque ningún hospital del país tenía la medicina que requería.

APPEL consiguió que el laboratorio Biomarin le donara tratamiento para unos cinco meses, y la niña ya iba por su quinta semana. Pero no resistió. “Ella se da cuenta de todo y tal vez eso sea lo más doloroso porque ve que es diferente a los demás”, nos había dicho Merilda días atrás, cuando su hija aún recorría su casa. Y pensábamos que definitivamente lo era. Cecy fue tan especial que a pesar de sus dolores no dejaba de sonreír para su madre. Caminaba lento, hablaba bajito. ”Quiero una cocinita”, nos había susurrado al oído, pero lo que realmente quería era vivir.

Con Cecy ya suman cinco los niños fallecidos por no recibir medicamento a tiempo para tratar la MPS. Eso sin contar los casos no diagnosticados en provincias. Bécquer, aquel peregrino que avanza contra el tiempo, se ha cruzado en su camino con 140 pacientes con afecciones lisosomales, pero solo ha conseguido tratamiento para ocho. A su paso ha visto centenares de lágrimas, dolor por toneladas, y por eso no ha parado hasta lograr que la Comisión de Salud del Congreso acoja un proyecto de ley que permita diagnosticar y suministrar fármacos específicos para los pacientes con enfermedades raras, el cual estaría pasando al Pleno antes de fines de año. Que la indiferencia y la falta de conciencia no prolonguen aún más el camino para salvar sus vidas. Recuerde que la lucha de Bécquer, Maribel y Salvatore, así como la triste partida de Cecy, no son simples historias que se acallan al pasar la página.

Donaciones

• Si usted desea puede ayudar a los pacientes de Fabry con la medicina Fabricin. Los de Pompe requieren el fármaco Myozyme, y Maribel, específicamente, agradecería mucho la donación de pañales de talla mediana. Los pacientes de MPS I, II, III, IV, VI, VII y IX necesitan medicamentos diferentes según las enzimas que carezcan sus células. A Salvatore le hace falta la Laronidasa.

• Estas y otras donaciones puede hacerlas contactándose con Bécquer Vásquez al celular 9963-36234. Más información en www.appel-peru.org.

Fuente: Diario "La República" - http://www.larepublica.pe